Oamenii cu pielea albastră: familia Fugate şi povestea lor fascinantă

Timp de aproape 200 de ani, familia Fugate, cunoscuţi ca „oamenii cu pielea albastră din Kentucky”, şi-a transmis neobişnuita piele albastră de la o generație la alta, în timp ce au rămas izolați de lumea exterioară la poalele munților din estul statului american Kentucky.

Chiar și localnicii care au trăit în apropierea lor timp de zeci de ani ar fi fost șocați dacă și când ar fi dat peste unul dintre bizarii oameni albaștri. Astfel că au preferat să trăiască într-un mod retras.

De fapt, atunci când Benjamin Stacy s-a născut în anul 1975, asistentele și medicii au rămas șocați și confuzi. În loc să vină pe lume cu o nuanță strălucitoare specifică majorităţii bebelușilor, Benjy s-a născut cu pielea de un albastru închis. Medicii au fost atât de îngrijorați de această culoare străină a pielii încât au chemat o ambulanță pentru a-l duce pe Benjy la 250 de kilometri distanţă de orașul său natal, la Centrul Medical al Universității din Kentucky.

După două zile de teste, medicii nu erau nici pe deperte capabili să înţeleagă de ce pielea micuțului Benjy era albastră. Apoi, bunica lui Benjy a luat cuvântul și a întrebat: „Ați auzit vreodată de albaştrii din familia Fugate de la pârăul Troublesome?”.

În acel moment, tatăl lui Benjy, Alva Stacy, le-a explicat doctorilor: „Bunica mea Luna, din partea tatălui meu, era o Fugate albastră. Era una dintre cei mai albaştrii membrii ai neamului nostru”.

Benjy Stacy era ultimul copil născut dintr-un lung șir de Fugate albaștri – oamenii cu pielea albastră care trăiau în munții Apalași din statul Kentucky, de aproape 200 de ani.^[sursa]

Primul dintre oamenii cu pielea albastră din familia Fugate

Povestea ciudată a familiei Fugate începe cu un orfan francez pe nume Martin Fugate. În anul 1820, Martin Fugate a revendicat o parcelă de teren în estul statului Kentucky, pe malul pârâului Troublesome. Pârâul, care traversează comitatul Knott, a fost numit astfel din cauza traseului de vânat aproape impracticabil. Nici măcar vânătorii experimentați nu-și puteau croi drum prin vale, deoarece copaci mari, liane întortocheate şi pietre diforme păzeau văile pârâului.

Câteva familii s-au stabilit în văile din jur, printre care şi Martin Fugate, care a cunoscut-o și s-a căsătorit cu Elizabeth Smith, o americancă roșcată. Soții Fugate s-au stabilit în văile îndepărtate din jurul pârâurilor Troublesome și Ball și au avut șapte copii. Trei copii au ieșit albi. Palizi, spuneau ei, ca și pielea mamei lor, care era „la fel de palidă ca dafinul de munte care înflorește în fiecare primăvară în văile pârâului”. Ceilalți patru copii, pe de altă parte, nu erau albi. Erau dincolo de înțelegerea conceptuală a culorii pielii în America de la acea vreme. Patru dintre copiii Fugate s-au născut cu pielea albastră.

Fără ca niciunul dintre ei să știe, printr-o probabilitate incalculabilă, amândoi posedau o genă recesivă care a făcut ca patru dintre cei șapte copii rezultați din această uniune să se nască cu pielea albastră. În acele vremuri, în zona rurală din estul statului Kentucky, nu existau drumuri, iar o cale ferată nu avea să ajungă în acea parte a statului decât la începutul anilor 1910.

Drept urmare, mulți dintre cei din familia Fugate au început să se căsătorească și să aibă copii în cadrul propriei linii de sânge.

„Era greu să ieși din țară, așa că s-au căsătorit între ei”., spune Dennis Stacy, genealogist amator și descendent al familiei Fugate. „Sunt înrudit cu mine însumi.”, a continuat în glumă acesta.

Benjy este descendent dintr-o linie a acestei familii care a început atunci când fiul lui Martin, Zachariah, s-a căsătorit cu sora mamei sale.

Acest tip de izolare genetică a permis reproducerea și exprimarea continuă a genei „pielii albastre” a familiei Fugate.

De ce au rămas albaștri Fugate timp de zeci de ani la rând

În următoarea sută de ani, familia Fugate a continuat să trăiască într-o relativă izolare și a fost acceptată de oamenii din zona pârâului Troublesome.

„Arătau ca oricine altcineva, cu excepția faptului că aveau culoarea albastră.”, povestea un localnic.

Cu toate acestea, până la începutul anilor 1960, unii membri ai familiei Fugate au început să se resemneze cu pielea lor de culoarea cobaltului. Nu numai că pielea lor îi facea diferiți, dar până atunci, oamenii începuseră deja să asocieze culoarea pielii lor cu istoria de consangvinizare a familiei.

Atunci, cei doi Fugate s-au adresat lui Madison Cawein, hematolog la clinica medicală a Universității din Kentucky din acea vreme, în căutarea unui leac.

„Erau foarte rușinați de faptul că erau albaștri.”, își amintește Cawein. „Patrick stătea cu capul în pământ pe hol. Rachel era sprijinită de perete. Nu voiau să intre în sala de așteptare. Îți puteai da seama cât de mult îi deranja faptul că erau albaștri”, a mai spus doctorul Cawein.

Folosind cercetări colectate din studiile efectuate asupra populațiilor izolate de eschimoși din Alaska, Cawein a reușit să concluzioneze că familia Fugate era purtătoare a unei tulburări ereditare rare a sângelui care provoacă niveluri excesive de methemoglobina în sânge.

Methemoglobina este o versiune albastră nefuncțională a proteinei hemoglobinei roșii sănătoase care transportă oxigenul. Mai este numită şi hemogoblină oxidată. La majoritatea caucazienilor, hemoglobina roșie a sângelui din corpul lor transpare prin piele, dându-i o nuanță roz.

În cazul familiei Fugate, cantitatea excesivă de methemoglobină albastră din sângele lor a făcut ca pielea să aibă culoarea albastră.

Această tulburare a sângelui este rezultatul unei gene recesive și, prin urmare, este necesar ca ambii părinți ai unui copil să aibă gena recesivă pentru ca tulburarea să apară la urmașii lor. Fără izolarea și consangvinizarea intensă a familiei Fugate, această tulburare ar fi fost incredibil de rară în linia lor de sânge.

De ce cei din familia Fugate nu mai sunt „oamenii cu pielea albastră”

Cawein a conceput un leac pentru această tulburare: şi mai mult albastru. În mod contraintuitiv, cea mai bună substanță chimică pentru activarea procesului organismului de transformare a methemoglobinei în hemoglobină este colorantul albastru de metilen. Membrii din familia Fugate pe care i-a tratat au ingerat acest colorant și, în doar câteva minute, colorația albastră a pielii a dispărut, iar pielea lor a devenit roz.

Atâta timp cât continuau să ingereze regulat pastile din această substanță, acești oamenii cu pielea albastră din Kentucky își puteau trăi viața în mod normal.

La câteva luni de la nașterea sa, culoarea pielii lui Benjy a început să se schimbe la culoarea normală pentru un bebeluș. Până la vârsta de șapte ani, el a pierdut aproape toată această culoare albastră, ceea ce indică faptul că probabil a primit doar o copie a genei de la unul dintre părinți. Benjy a primit probabil această genă de la bunica tatălui său, Luna.

„Luna era albăstruie peste tot. Buzele ei erau la fel de întunecate ca o vânătaie. Era cea mai albastră femeie pe care am văzut-o vreodată.”, a declarat Carrie Lee Kilburn, una dintre asistentele de la spital.

Deși astăzi Benjy și majoritatea descendenților familiei Fugate și-au pierdut culoarea albastră, nuanța încă le iese la iveală pe piele atunci când le este frig sau când se înroșesc de furie. În acele momente, moștenirea oamenilor cu pielea albastră continuă să trăiască – o moștenire de greutăți, izolare și perseverență.

Nu doar cei din familia Fugate au pielea albastră

Nu se cunosc prea multe despre cei din familia Fugate, cu excepţia muncii realizate de către Dr. Cawein. Însă alți oameni poartă această genă albastră sau au fost transformați în albastru de anumiţi factori externi, cum ar fi expunerea și ingestia de anestezice precum benzocaina sau lidocaina, aditivi pentru carne precum benzenul și anumiți nitrați sau antibiotice precum dapsona sau clorochina.

Într-un caz, un bărbat pe nume Paul Karason (foto sus) și-a albăstrit pielea consumând și aplicându-şi pe piele compuși de argint coloidal pentru a-și trata singur diverse afecțiuni ale pielii. În timp ce Karason pare să sufere de aceeaşi afecţiune precum oamenii cu pielea albastră din familia Fugate, în realitate culoarea sa a fost cauzată de ingestia și aplicarea argintului coloidal și a altor substanțe chimice, ceea ce duce la o altă afecțiune numită argyria.